Pathologie de la muqueuse buccale

Service de Stomatologie et de Chirurgie Maxillo-Faciale,Hôpital de la Salpêtrière, 45, Bd de l’Hôpital, 75013 Paris. Tirés à part : L. Ben Slama, Service de Stomatologie et de Chirurgie Maxillo-Faciale, Hôpital Tenon, 4 rue de Chine, 75020 Paris.
CAS No 1
Un homme de 34 ans consulte à la demande d’un con- frère hospitalier pour traitement de lésions gingivales évo- luant depuis plusieurs mois, augmentant progressivement de volume, devenant douloureuses et saignotant lors du brossage. Le patient a bénéficié deux ans auparavant d’une greffe rénale ayant entrainé la prise de Mycophéno- late mofétil (Cellcept® 750 mg/j), Prednisone (Cortancyl® 10 mg/j) et Ciclosporine (Néoral® 150 mg/j). L’examen cli- nique confirme la présence d’une hypertrophie gingivale localisée dans le seul secteur antérieur des maxillaires. Celle-ci est par endroits inflammatoire, associée à la pré- sence de plaque dentaire.
Quel est votre diagnostic ?

Réponse

Le diagnostic dans ce cas est relativement simple : il s’agit d’une hypertrophie gingivale liée à la prise de ciclosporine. Elle atteint essentiellement les papilles inter-dentaires, qui sont de couleur rose pâle et de consistance ferme. Sa fré- quence est variable, de 15 à 80 %. Elle apparaît 3 à 4 mois après le début du traitement, mais parfois plus tôt ou beaucoup plus tard, avec une intensité dépendante de la dose. La mauvaise hygiène bucco-dentaire joue un rôle important. L’hypertrophie gingivale se caractérise histologiquement par une hyperplasie du tissu conjonctif et des vaisseaux et l’association d’une fibrose et d’infiltrats inflammatoires lympho-plasmocytaires. Il n’y a pas lieu de réaliser une biopsie préalable, la con- firmation histologique pouvant être apportée lors de l’exa- men de la pièce d’exérèse. Dans ce cas précis, le traitement a consisté d’abord en l’élimination mécanique de la plaque dentaire, suivie de deux cures d’azithromycine (Zithromax® 250 mb, 2 cps/j pendant 3 j, arrêt une semaine puis reprise selon le même mode, hors AMM). Ceci a entraîné une réduction de près de 50 % de l’hypertrophie gingivale. En raison de la gêne fonctionnelle et esthétique, une gingivectomie au bistouri

électrique a été réalisée sur le volume excédentaire rési- duel. La récidive étant inéluctable si la ciclosporine est conti- nuée à la même posologie, une recommandation de dimi- nution de la posologie avec suppléance par d’autres immunodépresseurs, dans la mesure du possible, a été faite au prescripteur. Le patient a été incité à une hygiène plus rigoureuse.

RÉFÉRENCES

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Pathologie de la muqueuse buccale

L. Ben Slama

Service de Stomatologie et de Chirurgie Maxillo-Faciale,Hôpital de la Salpêtrière, 45, Bd de l’Hôpital, 75013 Paris. Tirés à part : L. Ben Slama, Service de Stomatologie et de Chirurgie Maxillo-Faciale, Hôpital Tenon, 4 rue de Chine, 75020 Paris.

CAS No 2

Une jeune fille de 21 ans se présente à la consultation avec de multiples nodules de 4 à 5 mm de diamètre au niveau de la pointe et des bords marginaux de la langue et de la lèvre supérieure, apparus en quelques semaines, occasionnant une gêne discrète à l’élocution. Le reste de l’examen clinique est normal, en particulier, il n’y a pas de lésion cutanée notable. Un bilan biologique réalisé en ville est normal, incluant une sérologie VIH 1 et 2 négative. Dans les antécédents, la patiente signale un phéochromo- cytome surrénalien diagnostiqué et traité 2 ans aupara- vant. Un nodule thyroïdien récemment découvert est en cours d’exploration.

Quel est votre diagnostic ?

Figure 2 : Histologie (HES X 25). Epithélium d’aspect normal, les nodules étant constitués de multiples filets nerveux entourés d’un périnèvre épaissi.

Réponse

Les nodules observés, de petite taille, sont localisés, cir- conscrits et font évoquer d’emblée des tumeurs bénignes. Les diagnostics évoqués ont été fibromes, verrues, neuro- fibromes ou fibro-xanthomes. Les verrues et neurofibro- mes paraissaient peu probables en absence de lésions cutanées associées ou de contexte d’immuno-dépression pouvant justifier la présence de multiples lésions buccales à human papilloma virus (hpv). Cinq nodules de la pointe de la langue ont été enlevés sous anesthésie locale et adressés à l’anatomopatholo- giste (fig. 2). Le compte-rendu note un épithélium d’aspect normal, les nodules étant constitués de multiples filets nerveux entourés d’un périnèvre épaissi. Ce carac- tère permet d’exclure le diagnostic de névromes solitaires. Le diagnostic retenu est celui de névromes myéliniques, évoquant une maladie héréditaire pouvant associer ce tableau à un cancer médullaire thyroïdien. Lors de la con-

sultation de contrôle, la patiente confirme ce diagnostic, aboutissement de l’exploration signalée. Elle est prise en charge en endocrinologie pour complément de bilan et traitement. L’association d’une neurofibromatose de von Reclin- ghausen et d’un phéochromocytome est relativement courante, mais les névromes muqueux multiples sont tou- jours associés aux signes cutanés de cette maladie, et la distribution des lésions muqueuses est différente. L’asso- ciation de multiples neurofibromes muqueux à un phéo- chromcytome et à un carcinome médullaire thyroïde fait partie des syndromes des néoplasies endocrines multiples (« multiple endocrine neoplasia syndrome » ou « MEN syndrome »). Trois types différents sont actuellement dis- tingués. Le cas présenté correspond au IIb associant à la triade décrite une hyperplasie des nerfs cornéens. Habi- tuellement, les névromes muqueux apparaissent long- temps avant les pathologies malignes associées dans ces syndromes, ce qui présente un réel intérêt de dépistage. L’étio-pathogénie de ces multiples néoplasies endocri- nes s’explique par un trouble métabolique survenant lors de la migration des cellules d’origine neuro-ectodermique à partir des crêtes neurales, les unes se différenciant en cellules glandulaires, les autres en tissus nerveux.

RÉFÉRENCES

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Ostéonécrose des maxillaires chez des patients traités par bisphosphonates

Commentaires
Les bisphosphonates, molécules utilisées depuis les années 1970, constituent un progrès thérapeutique important pour le traitement de la maladie de Paget18, de l’ostéoporose6,7 et des tumeurs osseuses ostéoly- tiques8,9. Ils réduisent de façon importante (de 20 à 60 % selon les auteurs) la fréquence des manifesta- tions liées à l’atteinte osseuse, en diminuant les dou- leurs, les fractures pathologiques, les compressions radiculaires ou médullaires et les épisodes d’hyper- calcémie8. Leurs indications sont de plus en plus vastes et on estime que 2,5 millions de patients ont été traités par pamidronate et zolédronate depuis leur mise sur le marché19. La Food and Drug Administration (FDA) a donné l’au- torisation de mise sur le marché (AMM) au pamidro- nate en 1994,pour le zolédronate en 2001;en France, les AMM ont été obtenues quelques mois plus tard. Les maxillaires semblent les seules structures osseuses touchées;ceci pourrait s’expliquer par une continuité de la muqueuse de recouvrement qui met- trait en relation l’os avec le milieu septique de la cavité buccale. Le développement de l’ostéonécrose survenait après un acte chirurgical, le plus souvent une extraction dentaire, ou de façon apparemment spontanée. Le traitement proposé dépend de la localisation des lésions et de leur dimension. Aucun cas n’a été traité par oxygénothérapie hyper- bare dont l’efficacité semble aléatoire14,16. Les limites du séquestre sont difficiles à évaluer car l’os “sain”périphérique apparaît très remanié et peu vascularisé;si la séquestrectomie est insuffisante,l’ex- position osseuse persiste ou récidive.Sauf contre-indi- cations d’ordre général,il n’y a aucune raison de lais- ser évoluer un foyer d’ostéonécrose.

Figure 1 Ostéonécrose dans la région maxillaire antérieure (cas n° 1) : exposition osseuse qui s’est étendue progressivement après l’extraction de deux dents restantes et ayant nécessité la réalisation d’une maxillectomie subtotale.
Figure 2 Orthopantomogramme (cas n° 2) : perte spontanée de la deuxième molaire inférieure  avec exposition progressive de la table interne de la mandibule.

Figure 3 Examen tomodensitométrique (cas n° 3) : lyse osseuse dans la région de la première molaire supérieure droite 6 mois après l’extraction, accompagné d’une sinusite chronique homolatérale.

Figure 4 Scintigraphie osseuse au Tc 99m (cas 1) montrant plusieurs foyers hypercaptants. Cet examen ne permet pas de différencier la nature des foyers : les foyers costaux font suspecter une origine tumorale, celui du maxillaire correspond à l’inflammation induite par l’ostéonécrose étendue ; cette inflammation touche même le sinus maxillaire gauche.

La modification de la posologie des bisphosphonates après l’apparition d’une ostéonécrose ne peut pas avoir une incidence favorable immédiate sur l’évolution de la lésion:en effet,les bisphosphonates absorbés n’ayant pas été métabolisés, ils continuent à agir probablement encore longtemps après l’arrêt du traitement; à titre d’exemple, la demi-vie osseuse de l’alendronate varie entre 1 à 10 ans selon le turn-over osseux20. La physiopathologie de ces ostéonécroses n’est pas totalement élucidée et plusieurs hypothèses sont évo- quées. Les bisphosphonates agissent sur les ostéo- clastes et provoquent une diminution du remodelage osseux, donc une augmentation de la minéralisation osseuse21 et, secondairement, une diminution de la vascularisation osseuse comme dans toute affection ostéo-condensante. L’effet anti-angiogénique, propre aux aminobisphosphonates (principalement le zolé- dronate)5, pourrait participer à la diminution de la vascularisation.Les ostéonécroses sont donc très cer- tainement d’origine ischémique et, comme les bis- phosphonates ne sont pas métabolisés, le degré de minéralisation et d’ischémie est sans doute en rap- port direct avec la dose cumulée. D’autres facteurs,hormis ceux évoqués ci-dessus,ont peut être un rôle pour expliquer la localisation exclu- sive aux maxillaires. Dans les cas publiés, on trouve peu de précisions sur les raisons qui ont motivé les extractions dentaires qui,pour la plupart des auteurs, auraient déclenché le processus d’ostéonécrose. Le plus souvent, il semble plutôt s’agir d’un accident infectieux ou inflammatoire, favorisé par l’ostéoné- crose;dans cette hypothèse,l’extraction dentaire révé- lerait l’existence de l’ostéonécrose et elle n’en serait donc pas la cause directe. La présence d’une dent avec une atteinte parodontale – ce qui signifie l’existence d’une solution de continuité de la muqueuse – favorise la contamination, à partir de la flore buccale,de l’os en voie de nécrose et cette contamination pourrait même participer à l’apparition et l’exten- sion du processus de nécrose. Comme dans la plupart des cas publiés, le traitement comportait aussi une chi- miothérapie et/ou une radiothérapie; certains auteurs en ont déduit que les bisphosphonates joueraient seulement le rôle de co-facteur19. Cette hypothèse étiopathogénique ne permet pas d’expli- quer les cas où on ne retrouve pas cette association thérapeutique (par exemple, le troisième et le huitième cas dans notre

Références

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Ostéonécrose des maxillaires chez des patients traités par bisphosphonates

Summary
Bisphosphonates-related jaw osteonecrosis
Introduction The latest generations of bisphosphonates constitute a major advance in the management of disorders including Paget’s disease, osteoporosis, and osteolytic bone tumors. Recent reports describe numerous cases of osteonecrosis of the jaw in patients treated with bisphosphonates. Some of these reports mention predisposing factors, including surgical procedures, chemotherapy, and radiotherapy. Cases In the past 12 months, we have observed and treated 9 cases of maxillary osteonecrosis, which we present summarily. Discussion Some of our cases (3 of 9), like many of those described in literature, do not present predisposing factors. The osteonecrosis may thus be due mainly to the effect of bisphosphonates that, by blocking bone remodeling, may cause excessive bone mineralization. If this hypothesis is confirmed, these cases of osteonecrosis may be due to excess doses. Better dose adjustment should thus help prevent this complication.
S. Abi Najm, S. Lysitsa, J.-P. Carrel, P. Lesclous, T. Lombardi, J. Samson Presse Med 2005; 34: 1073-7 © 2005, Masson, Paris

Résumé

Introduction Les bisphosphonates de dernières générations constituent un progrès important dans la prise en charge de certaines affections: maladie de Paget, ostéoporose et tumeurs osseuses ostéolytiques. Plusieurs cas d’ostéonécrose des maxillaires viennent d’être rapportés chez des patients sous bisphosphonates. Des facteurs favorisants ont été évoqués: intervention chirurgicale, chimiothérapie, radiothérapie, etc. Observations En 12 mois, 9 cas d’ostéonécrose des maxillaires ont été observés et traités; ils sont présentés de façon synoptique. Discussion Comme dans la littérature, dans plusieurs des cas rapportés (3 sur 9), on ne trouve aucun facteur favorisant. On peut donc se demander si l’ostéonécrose ne serait pas principalement due à l’effet des bisphosphonates qui, en bloquant le remodelage osseux, entraînerait une minéralisation excessive de l’os. Si cette hypothèse se confirmait, l’ostéonécrose résulterait d’un surdosage et une meilleure adaptation de la posologie devrait permettre d’éviter cette complication.

Les bisphosphonates sont des analogues structu- raux des pyrophosphates inorganiques, principa- lement prescrits pour inhiber l’activité des ostéo- clastes.Selon que le radical contient ou non un atome d’azote,on distingue 2 formes de bisphosphonates:les bisphosphonates sans groupe amine (clodronate, éti- dronate,tiludronate,etc.) et les aminobisphosphonates (pamidronate, risédronate, alendronate, ibandronate, zolédronate,etc.) qui représentent les produits de der- nières générations1.Tous les bisphosphonates commer- cialisés ne sont pas métabolisés. Les aminobisphosphonates ont de multiples actions: • après avoir adhéré à l’hydroxyapatite de la trame osseuse minérale, ils sont absorbés sélectivement par

les ostéoclastes, ce qui aurait pour effet d’induire leur apoptose2; • ils ont une action anti-tumorale propre3; • ils ont une action anti-inflammatoire en inhibant certaines cytokines4; • ils ont une action anti-angiogénique5. En 3 décennies, les indications des bisphosphonates se sont progressivement élargies: après avoir été ini- tialement utilisés dans la maladie osseuse de Paget,ils sont actuellement prescrits pour le traitement et la prévention de l’ostéoporose6,7,pour le traitement de l’hypercalcémie maligne et des tumeurs osseuses d’origine hématologique ou métastatique8,9 qui s’ac- compagnent d’une ostéolyse,et plus récemment pour

1 - Division de stomatologie, chirurgie orale et radiologie dento- maxillo-faciale, Faculté de Médecine, Genève (Suisse)

2 - Faculté de chirurgie dentaire, Paris V, Montrouge (91)

Correspondance : Semaan Abi Najm, Division de stomatologie, chirurgie orale et radiologie dento- maxillo-faciale 19, rue Barthélemy- Menn, 1211 Genève 4 Tél.: + 41 22 382 91 64 Fax: + 41 22 382 94 99 abns77@hotmail.com

Reçu le 4 janvier 2005 Accepté le 3 juin 200

le traitement de la nécrose aseptique de la hanche10, du syndrome Sapho4,etc.Ils contribuent à traiter les symptômes liés à ces différentes affections et ils sont souvent prescrits au long cours, surtout en carcino- logie. L’ostéonécrose des maxillaires, secondaire à la prise de bisphosphonates, est une complication décrite récemment dans la littérature11-17. En 12 mois, 9 cas d’ostéonécrose ont été découverts dans la division de stomatologie, de chirurgie orale et radiologie dento-maxillo-faciale de la Faculté de Méde- cine de Genève.

Observations

Le premier patient (cas n°1) avait une ostéonécrose maxillaire,secondaire à la prise de bisphosphonates. Venu consulter pour une infection d’origine dentaire, le tableau clinique s’est avéré atypique et l’os alvéo- laire périradiculaire semblait nécrosé. Après extrac- tion des 2 dents causales qui étaient les seules dents maxillaires restantes,l’évolution n’a pas été favorable et on a observé une exposition osseuse s’étendant

progressivement. Elle a nécessité la réalisation d’une maxillectomie subtotale;l’examen histopathologique a confirmé le diagnostic d’ostéonécrose. En 12 mois,8 autres cas ont été observés. Ces 9 patients étaient 3 hommes et 6 femmes dont l’âge était compris entre 45 et 85 ans (âge moyen 73 ans) (tableau 1). Les bisphosphonates ont été prescrits pour le traitement des affections suivantes: myélome multiple, cancer du sein, adénocarcinome prostatique,ostéoporose.Dans ces 9 cas,on a observé 12 foyers d’ostéonécrose dont les localisations étaient les suivantes: 7 atteintes mandibulaires (dont une double localisation), 3 maxillaires et 1 bimaxillaire. Cinq foyers d’ostéonécrose sont apparus après une extraction dentaire, 1 après ablation d’implants den- taires et 6 spontanément. Cliniquement, l’atteinte osseuse ressemblait plus à une ostéoradionécrose qu’à une ostéomyélite: expo- sition osseuse, spontanée ou provoquée, le plus sou- vent après extraction dentaire,sans aucune tendance à guérir spontanément car le séquestre ne se détache pas et l’atteinte osseuse semble s’étendre (figure 1).

10 septembre 2005 • tome 34 • n°15

Sexe Indication Bisphosphonate Posologie Voie Durée Siège et étiologie Nombre Cas et âge du traitement prescrit d’administration du traitement de la nécrose de foyers (ans) (mois)

1 H Myélome Pamidronate 90 mg/mois IV 23 Maxillaire 1 67 multiple puis post-extraction Zolédronate 4 mg/mois IV

2 H Ostéoporose Pamidronate 30 mg/3mois IV 79 Mandibulaire 1 45 cortisonique puis spontanée Zolédronate 4 mg/mois IV

3 F Carcinome Pamidronate 90 mg/mois IV 30 Maxillaire 1 70 du sein post-extraction

4 F Myélome Pamidronate 90 mg/mois IV 33 Mandibulaire 2 75 multiple puis bilatérale Zolédronate 4 mg/mois IV spontanée

5 F Myélome Pamidronate 90 mg/mois IV 34 Mandibulaire 1 68 multiple post-extraction

6 F Cancer Pamidronate 90 mg/mois IV 24 Mandibulaire 2 85 du sein post-extraction Maxillaire spontanée

7 H Adénocarcinome Zolédronate 4 mg/mois IV 25 Mandibulaire 2 81 de la prostate spontanée

8 F Ostéoporose Alendronate 70 mg/semaine Per os 44 Mandibulaire 1 83 post- post-explantation ménopausique

9 F Ostéoporose Alendronate 70 mg/semaine Per os 25 Maxillaire 1 84 ans cortisonique post-extraction

IV: injection par voie intra-veineuse.

Le bilan radiologique comporte systématiquement un orthopantomogramme (figure 2),parfois un examen tomodensitométrique (figure 3), une scintigraphie osseuse (figure 4). Dans chaque cas, l’examen histopathologique a confirmé le diagnostic de nécrose osseuse; aucune cellule tumorale n’a été observée (figure 5) lorsque le traitement avait été prescrit pour une tumeur maligne. Dans tous les cas, on a réalisé une séquestrectomie après une antibiothérapie (amoxicilline 750 mg 3xj-1 et métronidazole 250 mg 3xj-1) de 7 à 10 jours en moyenne,temps nécessaire pour obtenir une cicatri- sation muqueuse suffisante.

Orbitopathie endocrinienne d’origine thyroïdienne I. Loeb, S. Medin Rey Service de Stomatologie et Chirurgie maxillo-faciale (Prof. J. Van Reck), CHU Saint-Pierre, Bruxelles, Belgique.

CAS CLINIQUE
Un patient âgé de 49 ans est admis en urgence pour dys- pnée majeure. À l’examen clinique on observe une exophtalmie bilatérale importante entravant l’occlusion palpébrale (figs. 1 et 2). Dans les antécédents on note : une cardiomyopathie ischémique, une BPCO tabagique, une hernie hiatale, une kératite herpétique avec ulcère cornéen, et une hyperthyroïdie diagnostiquée 5 mois plus tôt et traitée par Strumazol®, 10 mg, 4x/jour.
La biologie à l’admission fait apparaître une hypothyroï- die sévère (TSH : 67 µU/ml). Le scanner montre une hypertrophie de l’ensemble des muscles oculo-moteurs avec infiltration de la graisse orbitaire (figs. 3 et 4). Malgré l’instauration d’un traite- ment visant à corriger l’hypothyroïdie, le patient déve- loppe un œdème papillaire en aggravation rapide avec perte de l’acuité visuelle ainsi qu’une augmentation de l’exophtalmie.

Quel est votre traitement ?

Figure 1 : Aspect clinique de la face.

Figure 3 : Scanner en coupe coronale montrant l’hypertrophie majeure des muscles droit inférieur, droit interne et droit supérieur, ainsi qu’une légère hypertrophie de la graisse orbitaire.

Figure 2 : Aspect clinique de profil.

Figure 4 : Scanner en coupe axiale.

REPONSE

Ce patient présente une orbitopathie endocrinienne d’ori- gine thyroïdienne. Ces orbitopathies sont associées à un dysfonctionne- ment hormonal et à des perturbations auto-immunitaires thyroïdiennes. Elles accompagnent habituellement une hyperthyroïdie mais se rencontrent également en cas d’hypo- voir même d’euthyroïdie [1, 2]. La survenue éventuelle d’une hypothyroïdie peut être un facteur aggravant majeur de l’orbitopathie, illustrée dans le cas clinique. L’orbitopathie évolue au cours du temps selon un mode « exacerbation/rémission » qui ne semble pas influencé par le traitement médicamenteux de l’atteinte thyroïdienne. Classiquement, le traitement de l’orbitopathie endocri- nienne comporte un volet médical et un volet chirurgical [3, 4]. Le volet radiothérapique est quant à lui très contro- versé dans de récentes études [5]. Le traitement médical consiste en l’administration par voie systémique de corti- coïdes pendant une durée de 30 à 60 jours, qui apporte le plus souvent une amélioration significative des symptô- mes. L’examen ophtalmologique détermine quant à lui l’urgence éventuelle d’un acte chirurgical ; compression du nerf optique au cours d’une phase inflammatoire aiguë, ulcération cornéenne secondaire à l’exophtalmie… [6]. Le plus habituellement le traitement chirurgical inter- vient au cours de la période stable de l’orbitopathie et vise à corriger les complications cicatricielles fibreuses. Une première étape consiste en une décompression orbitaire osseuse qui corrige l’exophtalmie, l’étape suivante permet

la correction de la mobilité oculaire [7]. Vu la gravité de la symptomatologie clinique de notre patient, un traitement à base de corticoïdes par voie systémique à la dose de 1 gr/jour a été instauré mais sans aucune amélioration significative. Devant la persistance de l’œdème papillaire et la diminution progressive de l’acuité visuelle, un traite- ment chirurgical a été programmé. Une décompression orbitaire osseuse bilatérale par voie cutanée avec effon- drement du plancher orbitaire ainsi que du mur latéro- interne, associée à une lipectomie a été réalisée. Une amélioration rapide et très satisfaisante des symptômes a été observée dans les jours suivants. Le patient a bénéficié en outre d’une rééquilibration de son traitement thyroï- dien. Habituellement, à long terme, la tendance se fait vers une réduction et une stabilisation des manifestations cliniques orbitaires [1].

RÉFÉRENCES

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Le ´sions pe ´ri-apicales multiples en cible Multiple target-shaped periapical lesions R.H. Khonsari1*, P. Corre1, J. Bouguila1,2, M. Gayet-Delacroix3, B. Piot

1 Service de chirurgie maxillofaciale et stomatologie, centre hospitalier universitaire, 1, place Alexis-Ricordeau, 44000 Nantes, France 2 Service de radiologie, centre hospitalier universitaire, 1, place Alexis-Ricordeau, 44000 Nantes, France 3 Service de radiologie, centre hospitalier re ´gional universitaire, 44000 Nantes, France

Une femme caucasienne, de 41 ans, consulte en chirurgie maxillofaciale sur les conseils de son dentiste. Elle pre ´sente un bombement vestibu- laire ferme et indolore en regard des dents 46–47, de de ´couverte fortuite lors d’une consultation de soins. Les examens radiologiques montrent de tre `s nombreuses masses pe ´ri-apicales en cible cerne ´es d’un haloradiotrans- parent. Aucune mobilite ´ dentaire n’est retrouve ´e. Il n’existe pas d’hypoesthe ´sie dans le territoire du V 3. Les

examens biologiques standards sont normaux, y compris les taux sanguins de phosphore et de calcium. Une biopsie sous anesthe ´sie locale de la re ´gion vestibulaire tume ´fie ´e pose le diagnostic de le ´sion fibro-osseuse sans plus de pre ´cision. La tomodensitome ´trie montre des le ´sions mandibulaires pe ´ri-apicales multiples pre ´dominant dans les territoires molaires, avec une pre ´servation de l’espace clair ligamentaire sur tout le pe ´rime `tre radiculaire (fig. 1)

Figure 1. A Tomodensitome ´trie avec reconstruction tridimensionnelle des maxillaires. Les le ´sions pre ´dominent dans les territoires molaires. Le maxillaire supe ´rieur est e ´pargne ´. B, C. Les re ´gions molaires mandibulaires droites et gauches portent des le ´sions en cible avec halos pathognomoniques. D. Tomodensitome ´trie de la dent 46, montrant la persistance de l’espace pe ´riodontal. Aucun contact direct entre la tumeur et l’apex n’est observe ´ sur tout le pe ´rime `tre radiculaire. E. Tomodensitome ´trie tridimensionnelle de la mandibule montrant des le ´sions en capuchon des apex molaires.

Re ´ponse

Les donne ´es cliniques, histologiques et radiologiques ame `- nent a ` proposer le diagnostic de dysplasie osseuse, de type dysplasie ce ´mento-ossifiante (DCO). Un suivi clinique exclu- sif est de ´cide ´. Les le ´sions fibro-osseuses des maxillaires regroupent la dys- plasie fibreuse, les fibromes ossifiants (anciennement appe- le ´s fibromes ce ´mento-ossifiants) et les dysplasies osseuses (ICD-O : 9272/0), dont fait partie la DCO floride. Le diagnostic diffe ´rentiel entre la DCO et le fibrome ossifiant (ICD-O : 9262/0, 9274/0) est parfois difficile. Dans notre cas, les donne ´es histologiques n’e ´taient pas contributives [1] et des arguments diagnostiques plus solides e ´taient fournis par la clinique – la DCO touche d’abord les femmes d’a ˆge muˆr – et surtout par l’aspect radiologique. En effet, la pre ´sentation radiologique de notre cas – des le ´sions pe ´ri-apicales multi- ples en cible ou coalescentes, entoure ´es d’un halo radiotransparent – est pathognomonique de DCO et est retrouve ´e dans 35 % des cas de cette affection [2].Cepen- dant, l’origine caucasienne de la patiente est atypique, la pathologie touchant pre ´fe ´rentiellement les patientes origi- naires d’Afrique noire. L’origine de la DCO fait de ´bat. Certains auteurs affirment qu’elle est issue d’une activite ´ anormale du ligament pe ´rio- dontal [3],commeente ´moigne sa localisation quasi exclu- sive en zone dente ´e [2].Cependant,lapre ´sence de le ´sions de DCO dans des segments e ´dente ´s de la mandibule est attes- te ´e [2].Cettedonne ´e permet uniquement d’affirmer que la DCO persiste apre `s la perte de la dent qui lui e ´tait associe ´e. Il est inte ´ressant de noter que l’adhe ´rence entre la tumeur et l’apex doit en conse ´quence e ˆtre faible. Kawai et al. [2] de ´finissent six pre ´sentations radiologiques selon, entre autres crite `res, la conservation de l’espace clair ligamentaire. Lorsque la le ´sion est en continuite ´ avec l’apex, ces auteurs l’attribuent a ` une activite ´ ligamentaire. En revanche, s’il existe un halo entre la tumeur et l’apex, Kawai et al. [2] avancent que l’os me ´dullaire serait implique ´ dans la gene `se de la pathologie. Les classifications successives de l’OMS consacre ´es aux tumeurs de la te ˆte et du cou rangent initialement la DCO

dans la cate ´gorie des « ne ´oplasies et autres tumeurs en lien avec l’appareil odontoge ´nique » [4],puisdanslegroupedes « ne ´oplasies et autres tumeurs en lien avec l’os » [5].La dernie `re classification de l’OMS la range dans le groupe des « dysplasies osseuses » et lui attribue une origine ligamen- taire [6]. Dans le cas pre ´sente ´ ici, l’espace ligamentaire pe ´riodontal des dents affecte ´es e ´tait pre ´serve ´ sur tout le pe ´rime `tre radiculaire (fig. 1), ce qui serait en faveur d’une origine me ´dullaire. Il existe en effet des tumeurs extramaxillaires pouvant produire du ce ´ment [7].Laformationdece ´ment par l’os me ´dullaire pe ´riapical n’est pas de ´montre ´e et la persis- tance de l’espace ligamentaire pe ´riodontal peut e ˆtre le re ´sultat d’une migration des ce ´mentoblastes vers l’os via les canaux deVolkmann [2] ou la conse ´quence de troubles de la diffe ´rentiation entre oste ´o- et ce ´mentoblastes. La production de ce ´ment par l’os me ´dullaire serait un cas inte ´ressantd’anomalie designalisation entreoste ´oblasteset ce ´mentoblastes. L’e ´lucidation des me ´canismes a ` l’origine de la DCO permettrait de mieux comprendre l’activite ´ physio- logique du ligament pe ´riodontal et ses interactions avec les structures environnantes.

Re ´fe ´rences

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Lésion blanche de la muqueuse buccale

Lésion blanche de la muqueuse buccaleWhite plaque of oral mucosaS. Trojjeta, I. Zaraaa,∗, I. Chellyb, H. Zribia, M. Moknia, M. Zitounab, A. Ben Osmanaa Service de dermatologie, hôpital La Rabta, Jabbari, Baab Saadoun, 1007 Tunis, Tunisie b Service d’anatomie pathologique, hôpital La Rabta, Tunis, TunisieRe¸cule15juillet2008;acceptéle12septembre2008 Disponible sur Internet le 16 avril 2009Observation du casUne femme âgée de 68ans était suivie en stomatologie depuis plus de 35ans pour lésions gingivales chroniques. Plu- sieurs extractions dentaires avaient été alors pratiquées. L’anamnèse retrouvait la notion de lésions gingivales blan- châtres lentement extensives, occasionnant une gêne à l’alimentation, pour lesquelles elle avait re¸cu des trai- tements symptomatiques sans aucune amélioration. La patiente ne présentait pas d’antécédents pathologiques notables, en particulier il n’y avait pas de notion de taba- gisme. L’examen de la cavité buccale relevait des lésions blanchâtres verruqueuses, confluant en plaques à bords irré- guliers, atteignant de fa¸con diffuse la région antérieure de la gencive inférieure et la face interne de la lèvre inférieure jusqu’aux prémolaires (Fig. 1). Il n’y avait pas d’infiltration. La langue et le palais étaient indemnes de toute lésion. Le reste de l’examen cutanéo-muqueux était normal, en parti- culier il n’y avait pas d’adénopathies cervicales.

Hypothèses du comité de rédaction
Les hypothèses du comité de rédaction ont été: • un hamartome spongieux muqueux (white sponge nae- vus); • une leucokératose acquise traumatique; • un lichen plan.
Commentaires
Notre patiente présente des lésions buccales chroniques, résistantes à tous les traitements proposés. L’examen retrouvait des plaques blanches à surface irrégulière de la muqueuse gingivale et du versant muqueux de la lèvre infé- rieure. Devant ce tableau clinique, les principaux diagnostics à évoquer sont les leucokératoses acquises, comme les candi- doses, le lichen plan et les leucoplasies. Mais il n’y avait dans cette observation aucun argument clinique ou paraclinique permettant de retenir ces hypothèses. L’interrogatoire ne retrouvait pas de notion de taba- gisme ou de déficit immunitaire acquis ou congénital et la patiente rapportait l’échec de multiples traitements anti- fongiques locaux et systémiques correctement conduits. Par ailleurs, le grattage avec l’abaisse langue permettait de détacher difficilement des grands lambeaux laissant appa- raître une muqueuse saine non érosive, pouvant éliminer une lésion pseudomembraneuse (celle-ci se détache facilement et laisse découvrir une érosion) et une leucokératose (qui ne disparaît pas au grattage). L’examen clinique ne retrouvait pas d’autres lésions cutanéomuqueuses. Les prélèvements mycologiques étaient négatifs. Bien qu’il s’agisse d’une patiente de 68ans, on peut également évoquer devant ce tableau les dyskératoses congénitales et le diagnostic d’hamartome muqueux spon- gieux (white sponge naevus) a été retenu, devant l’aspect histologique, montrant une muqueuse buccale revêtue par un épithélium malpighien acanthosique, papillomateux, hyperkératosique avec des images de dyskératose mono- cellulaire. Les cellules du corps muqueux étaient clarifiées

par un œdème marqué intra- et intercellulaire (Fig. 2). L’immunofluorescence directe était négative. La patiente a été traitée par cyclines par voie orale avec une évolution partiellement favorable au bout de six mois de traitement (Fig. 3). Le white sponge naevus est une dyskératose congéni- tale bénigne rare, autosomique dominante à pénétrance et expressivité variable [1].Iln’yapasdeprédilection de sexe ni d’ethnie. Elle est causée par les mutations des gènes exprimant les kératines suprabasales K4 et K13 [2—4]. Quelques cas sporadiques ont été décrits, comme c’est le cas de notre patiente qui ne rapportait pas de cas familiaux. Aucun facteur étiologique n’est retrouvé dans ce tableau (ni traumatique, ni tabagique, ni infectieux). Les poussées pourraient être déclenchées par la surinfection bactérienne [5]. La lésion apparaît dès la naissance ou la première enfance et augmente progressivement de taille jusqu’à l’adolescence. Notre patiente rapporte une évolution lente, depuis l’âge de 38 ans. Un début plus précoce est probable mais méconnu par la patiente. L’atteinte est souvent diffuse avec des plaques blanches, à surface irrégulière, de consistance molle [1].L’épaisseur et la taille des plaques sont variables d’un sujet à l’autre et peuvent varier dans le temps chez le même individu. Elles siègent de préférence sur les muqueuses jugales, la langue, les vestibules, le palais et le plancher buccal. Les autres muqueuses (nasale, anale et vaginale) peuvent être affectée s [1,6].Iln’yapasd’atteintecutanée [1,7]. L’histologie reste un élément clé du diagnostic [7,8].Elle montre un épaississement de l’épithélium, une spongiose du stratum spinosum, un défaut de kératinisation en surface et une parakératose dans les couches les plus profondes. La microscopie électronique est contributive dans les cas dou- teux, montrant une répartition inégale des tonofilaments dans le cytoplasme des kératinocytes [1,7]. Les autres dyskératoses congénitales comme la pachy- onychie congénitale (syndrome de Jadassohn- Lewandowski), la dyskératose congénitale (syndrome de Zinsser-Cole-Engman), la maladie de Darier peuvent poser un problème de diagnostic différentiel [8].

L’évolution est chronique sans transformation en car- cinome. Aucun traitement n’est habituellement indiqué, mais devant le caractère malodorant et l’augmentation de l’épaisseur de certaines plaques, divers traitements ont été proposés avec un effet suspensif. Les tétracyclines en bains de bouche [9,10] ou par voie générale [9] ont prouvé leur efficacité dans quelques cas au moment des poussés comme chez notre patiente. Devant une lésion blanche de la cavité buccale, l’examen histologique reste un moyen capital pour éliminer une lésion précancéreuse et poser le diagnostic positif.Références[1] Fontes V, Vaillant L. Hamartome spongieux muqueux. Ann Der- matol Venereol 2002;129:1069—70. [2] Rugg E, Magee G, Wilson N, Brandrup F, Hamburger J, Lane E. Identification of two novel mutations in keratin 13 as the cause of white sponge naevus. Oral Dis 1999;5:321—4. [3] Terrinoni A, Candi E, Oddi S, Gobello T, Camaione DB, Mazzanti C, et al. A glutamine insertion in the 1A alpha helical domainof the keratin 4 gene in a familial case of white sponge naevus. J Invest Dermatol 2000;114:388—91. [4] Richard G, De Laurenzi V, Didona B, Bale SJ, Compton JG. Keratin 13 point mutation underlies the hereditary muco- sal epithelial disorder white sponge naevus. Nat Genet 1995;11:453—5. [5] Lucchese A, Favia G. White sponge naevus with minimal clinical and histological changes: report of three cases. J Oral Pathol Med 2006;35:317—9. [6] Buchholz F, Schubert C, Lehmann-Willenbrock E. White sponge naevus of the vulva. Int J Gynaecol Obst 1985;23:505—7. [7] Morris R, Gansler TS, Rudisill MJ, Neville B. White sponge nae- vus. Diagnosis by light microscopy and ultrastructural cytology. Acta Cytol 1988;32:357—61. [8] Vaillant L, Huttenberger B. Diagnostic d’une lésion blanche de la cavité buccale. Ann Dermatol Venereol 2002;129: 294—6. [9] Beaulieu P, Le Guyadec T, Boutchnei S, Gros P, Grossetête G, Millet P. Intérêt des cyclines dans l’hamartome spongieux muqueux. Ann Dermatol Venereol 1992;119:933—5. [10] Otobe IF, de Sousa SO, Matthews RW, Migliari DA. White sponge naevus: Improvement with tetracycline mouth rinse: Report of four cases. Clin Exp Dermatol 2007;32:749—51.

La résorption mandibulaire, une manifestation méconnue de la sclérodermie systémique

Figure 2 Clichés mandibulaires de profil Résorption de l’angle et de la branche montante de la mandibule de la patiente 1 (A) et de la patiente 2 (B) (flèches).

3 ans. Plusieurs dents étaient mobiles en rapport avec l’élargis- sement du ligament alvéolo-dentaire. La recherche d’anticorps anti-Scl 70 était positive. Les radiographies de la mandibule trou- vaient une résorption osseuse marquée des deux angles man- dibulaires et des lésions d’arthrose de l’articulation temporo- mandibulaire. La patiente est décédée après six mois dans un contexte de décompensation cardiaque globale.

Discussion

Nous rapportons deux observations de ScS diffuse sévère avec résorption mandibulaire bilatérale. La ScS est à l’origine d’une diminution de la survie et d’une inca- pacité fonctionnelle marquée. Au cours de cette affection, l’at- teinte du visage est fréquente et peut être responsable d’une gène esthétique et fonctionnelle. Parmi les différents facteurs qui y contribuent, existent les lésions de sclérose cutanée, l’amincissement ou l’effacement des lèvres, les télangiectasies, la diminution de l’ouverture buccale, et plus rarement des phé- nomènes de résorption de la mandibule. Depuis la première description par Taveras en 1959 [4], à notre connaissance, 57 cas de résorption mandibulaire ont été rap- portés au cours de la ScS [5]. Dans les études disponibles il n’y a pas de relation établie entre la résorption mandibulaire et le

type de ScS, l’existence d’une atteinte viscérale, la durée d’évo- lution de la maladie ou la survenue de lésions de résorption osseuse dans d’autres territoires [6-9]. Les patients ayant des résorptions mandibulaires ont le plus sou- vent des lésions de sclérose cutanée marquées au niveau du visage et une limitation de l’ouverture buccale [6, 10]. Wood et Lee [10] ont mis en évidence une corrélation positive entre l’existence d’un amincissement de la membrane péri-odontale et la survenue d’une résorption mandibulaire. Cependant, d’autres études ont rapporté des résultats contradictoires sur ce point [6, 8]. Il n’y a pas d’éléments prédictif de la survenue d’une résorption mandibulaire au cours de la ScS. Il semble cependant que la sévérité de l’atteinte cutanée et l’amincisse- ment de la membrane péri-odontale soient souvent retrouvés en présence d’une résorption mandibulaire, comme chez nos 2 patientes. La physiopathologie de la résorption mandibulaire est incertaine. Elle pourrait être la conséquence de lésions d’ostéonécrose résultant d’une compression des vaisseaux par la peau scléreuse et inextensible et/ou d’anomalies microvasculaires des muscles s’insérant sur la mandibule [11]. La responsabilité potentielle de la corticothérapie, prescrite à faible dose au long cours chez nos deux patientes doit être discutée. Seule la patiente 2 avait reçu une corticothérapie à forte dose (1 mg/kg/j) plusieurs années

auparavant. Jusqu’à présent, la corticothérapie n’a cependant pas été incriminée dans la survenue de phénomènes de résorp- tion mandibulaire. Les lésions de résorption osseuse intéressent le plus souvent l’angle mandibulaire, les condyles ou l’apophyse coronoïde et plus rarement le bord postérieur de la branche montante [5]. La fréquence de la résorption mandibulaire est probablement sous estimée: ainsi, les analyses radiographiques systématiques de petites séries trouvent une prévalence de 9,5 % à 33 % [6-10, 12]. Le dépistage radiologique systématique de telles lésions chez les patients sclérodermiques n’ayant pas de douleur de l’ar- ticulation temporo-mandibulaire ou de trouble de l’articulé den- taire est cependant probablement inutile, n’entraînant pas de conséquence pratique. Ainsi, la résorption de l’angle mandibulaire entraîne avant tout, un retentissement esthétique avec apparition d’une dépression à l’endroit du relief de l’angle mandibulaire

comme dans le cas de nos deux patientes. La résorption condylienne peut conduire à la survenue d’une asymétrie de l’ouverture buccale, d’un trouble de l’articulé dentaire, de dou- leurs et de craquements lors de la mobilisation de l’articula- tion temporo-mandibulaire [11]. La résorption de l’angle man- dibulaire peut, plus rarement, entraîner une névralgie du trijumeau [13]. À notre connaissance, aucune prise en charge chirurgicale à visée esthétique des résorptions de l’angle mandibulaire n’a été proposée. En revanche, un traitement chirurgical de lésions condyliennes peut être indiqué, permettant d’améliorer l’arti- culé dentaire [5, 14]. Cependant, il est possible d’observer des récidives après chirurgie [15]. La résorption mandibulaire au cours de la sclérodermie n’est pas exceptionnelle et peut être invalidante aux plans fonctionnel et esthétique. Cette atteinte n’est pas corrélée à la sévérité, la forme ou la durée de la maladie.

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