Fracture pathologique de la mandibule Pathological mandibular fracture

I. Loeb1,*, M. Shahla1, R. Javadian1, P. Hermans2
1Service de stomatologie et chirurgie maxillofaciale, CHU Saint-Pierre, 1000 Bruxelles, Belgique 2De ´partement de me ´decine interne, clinique d’he ´matologie–oncologie, CHU Saint-Pierre, 1000 Bruxelles, Belgique

Un patient a ˆge ´ de 19 ans est admis dans le de ´parte- ment de chirurgie maxillofaciale suite a ` une agres- sion sur la voie publique. Il pre ´sente une tume ´fac- tion douloureuse de la re ´gion mandibulaire gauche en regard de la premie `re molaire. L’examen clinique objective une tume ´faction douloureuse accompagne ´e d’un he ´matome de la re ´gion mandibulaire au niveau du vestibule buccal adjacent aux dents 36 et 37. La radiographie panoramique re ´ve `le la pre ´sence d’une double fracture de la branche horizontale gauche, dans une zone osseuse d’aspect lytique et irre ´gulie `re de la re ´gion pe ´riapicale des dents 36 et 37 (fig. 1).

Vu l’aspect de ´labre ´ des dents 36 et 37, le diagnostic de kyste pe ´riapical avec fragilisation de la mandibule est e ´voque ´. Le bilan sanguin re ´alise ´ a ` l’admission est normal. Le patient est hospitalise ´ et, sous anesthe ´sie ge ´ne ´rale, les dents 36 et 37 sont extraites, la le ´sion mandibulaire curete ´e et le produit de curetage envoye ´ pour une analyse anato- mopathologique. Les fractures sont alors re ´duites et oste ´o- synthe ´se ´es par une plaque (fig. 2). Les suites ope ´ratoires sont normales et le patient quitte le service au deuxie `me jour postope ´ratoire.

Quelle le ´sion l’examen anatomopathologique a-t-il re ´ve ´le ´ ?

Re ´ponse

L’examen anatomopathologique de la le ´sion mandibulaire e ´voque le diagnostic d’histiocytose langherhansienne. Il s’agit d’une prolife ´ration histiocytaire non ne ´oplasique d’e ´tiologie inconnue. Elle n’est de ´termine ´e par aucun caracte `re ethnique ou ge ´o- graphique et se rencontre surtout chez l’enfant de sexe masculin (50 % des cas survenant avant l’a ˆge de 20 ans). Les le ´sions osseuses se situent pre ´fe ´rentiellement au niveau des os plats (cra ˆne, co ˆtes), des verte `bres, de la man- dibule et des os longs (fe ´mur et hume ´rus). En cas d’atteinte maxillofaciale, ce sont les re ´gions molaires infe ´rieure et angulaire qui sont habituellement touche ´es [1-3]. L’histiocytose langerhansienne a e ´te ´ de ´crite pour la pre- mie `re fois a ` la fin du XIXe sie `cle par Hand. En 1953, Lichtens- tein propose le terme d’histiocytose X pour de ´signer trois expressions cliniques diffe ´rentes d’une me ˆme maladie, le de ´nominateur commun e ´tant la nature histiocytaire ; il s’agit du granulome e ´osinophile, de la maladie de Hand- Schuller-Christian et de celle de Letterer-Siwe. De nom- breux travaux scientifiques ont montre ´ les transformations possibles d’une forme clinique en une autre, toujours dans le sens d’une aggravation du pronostic. La de ´finition actuelle de ces diffe ´rentes entite ´s cliniques est base ´e sur des crite `res histologiques. Nezler, en 1973, identi- fia la pre ´sence des cellules de Langerhans dans les le ´sions. L’histiocytose langerhansienne est une maladie due a ` la pro- life ´ration des histiocytes issus de la diffe ´renciation des monocytes (varie ´te ´ de leucocytes de grandes dimensions destine ´sa ` devenir des macrophages et dont le ro ˆle est la captation et la digestion des e ´le ´ments e ´trangers). Les histio- cytes assurent normalement la de ´fense de l’organisme, mais en cas d’histiocytose, leur multiplication anormale s’accom- pagne d’une invasion des visce `res et/ou des os [2, 4]. L’histiocytose langerhansienne peut atteindre divers tissus et organes et prendre selon la localisation une expression clinique diffe ´rente. On distingue des formes localise ´es (gra- nulome e ´osinophile) et des formes diffuses, aigue ¨s (mala- die de Lettere-Siwe) ou chroniques (maladie de Hand-Schul- ler-Christian) [3, 4]. Notre cas clinique entre dans le cadre des granulomes e ´osi- nophiles. Ils se localisent le plus souvent au niveau des os et/ou des poumons. L’atteinte osseuse, unique ou multiple, affecte pre ´fe ´rentiellement la mandibule et se manifeste cli- niquement par des douleurs, des tume ´factions, des fractu- res spontane ´es, des mobilite ´s dentaires anormales ou encore un retard de cicatrisation apre `s avulsion dentaire. On n’observe pas de signe de Vincent.

Radiologiquement on de ´crit une lacune osseuse a ` contours finement « grignote ´s » qui sie `ge le plus souvent au niveau molaire et qui a tendance a ` apparaˆıtredanslazonede bifurcation des racines ; celles-ci pouvant parfois e ˆtre re ´sor- be ´es. Il existe des cas de destruction des bourgeons dentai- res et de perforation de la corticale osseuse [1]. C’est l’examen anatomopathologique qui permet de poser un diagnostic de certitude [3].L’histologieconventionnelle renseigne sur la topographie de l’infiltrat histiocytaire, l’aspect des cellules, l’association a ` des e ´le ´ments non his- tiocytaires (lymphocytes, e ´osinophiles), la pre ´sence de cel- lules ge ´antes ou encore l’existence d’une surcharge lipi- dique. La mise en e ´vidence en microscopie e ´lectronique des corps de Birbeck dans le cytoplasme des cellules de Lan- gerhans ainsi que le marquage membranaire des histiocy- tes par immunohistochimie avec un anticorps anti-CD1a confirme le diagnostic d’histiocytose langerhansienne [3]. Le traitement doit e ˆtre adapte ´ a ` la se ´ve ´rite ´ de la maladie et a ` son caracte `re e ´volutif. Le traitement chirurgical (cure- tage–exe ´re `se) est le premier choix en cas de le ´sion osseuse unique. Il expose a ` moins de 12 % de re ´cidives. Une injec- tion locale de corticoı ¨des (80 a ` 100 mg de succinate de me ´thylprednisolone) est parfois propose ´e seule ou en asso- ciation avec le traitement chirurgical. La radiothe ´rapie, autrefois indique ´e en cas d’exe ´re `se chirurgicale incomple `te, est aujourd’hui contre-indique ´e de principe dans la mala- die. On la pratiquera toutefois exceptionnellement lorsque les le ´sions s’ave `rent menac¸antes d’un point de vue fonc- tionnel. On re ´servera les traitements les plus lourds et les plus agressifs aux formes disse ´mine ´es. Il s’agira alors de chimiothe ´rapie (vinblastine…) associe ´e ou non a ` une corti- cothe ´rapie (prednisone) qui a pour but d’atte ´nuer et/ou d’espacer les pousse ´es e ´volutives. Le pronostic reste variable et fonction de la se ´ve ´rite ´ de la maladie ainsi que d’une prise en charge pre ´coce et appro- prie ´e, les formes osseuses uniques ayant un pronostic tre `s favorable [1, 4, 5]. L’e ´volution clinique de notre patient a e ´te ´ favorable. Le bilan ge ´ne ´ral a permis d’exclure d’autres loca- lisations de la maladie. Le suivi radiologique (Pet-Scan) a montre ´ la pre ´sence de remaniements osseux traduisant une gue ´rison progressive de la le ´sion mandibulaire [1, 5].

Re ´fe ´rences

1. Namai T, Yusa H, Yoshida H. Spontaneous remission of a soli- tary eosinophilic granuloma of the mandible after biopsy: a case report. J Oral Maxillofac Surg 2001;59:1485–7. 2. Li Z, Li ZB, Li J, Wang S, Cheng Y, Wei M. Eosinophilic granu- loma of the jaws: an analysis of the clinical and radiographic presentation. Oral Oncol 2006;42:574–80.

3. Bartnick A, Friedrich R, Roeser K, Schmelzle R. Oral Langerhans cell histiocytosis. J Craniomaxillofac Surg 2002;30:91–6. 4. Kessler P, Wiltfang J, Schultze-Mosgau S, Neukam F. Lange- rhans cell granulomatosis: a case report of polyostotic mani- festation in the jaw. Int J Oral Maxillofac Surg 2001;30:359–61.

5. Putters TF, de Visscher JG, van Veen A, Spijkervet FK. Intrale- sional infiltration of corticosteriods in the treatment of locali- sed Langerhans’ cell histiocytosis of the mandible. Report of known cases and three new cases. Int J Oral Maxillofac Surg 2005;34:571–5.