Un garçon âgé de deux ans et demi avait une lésion de la langue. Depuis la naissance, il avait été constaté une lésion violacée du dos de la langue, indolore, en voie de régression. Depuis 3 semaines, était apparue sur cette lésion une tuméfaction jaunâtre indolore qui avait rapidement grossi et gênait l’alimentation. Il s’agissait d’un nodule mou, indolore, érosif, mesurant 2 cm de diamètre, situé sur la face dorsale de la langue, près de la pointe. Une exérèse chirurgicale complète de la lésion a été réalisée sans difficulté. L’examen histologique trouvait en superficie un tissu de granulation richement vascularisé avec des vaisseaux perpen- diculaires à la surface de la lésion associé à un infiltrat inflammatoire à prédominances de polynucléaires neutrophiles, concluant au diagnostic de granulome pyogénique. L’examen de la partie profonde montrait une prolifération de cellules fusiformes sans aty- pie ni mitose, dont l’immunomarquage évoquait des cellules musculaires lisses (anticorps anti-actine musculaire lisse positifs) asso- ciées à de nombreux vaisseaux. Cette lésion profonde bénigne était d’interprétation difficile. Il n’y a pas eu de récidive 2 ans après l’exérèse.
DISCUSSION L’aspect clinique évoquait avant tout un granulome pyogénique remarquable par sa grande taille. Le granulome pyogénique est une tumeur bénigne acquise, siégeant sur la peau ou les muqueuses. Il peut se développer sur une lésion pré-existante (angiome plan le plus souvent) ou de novo. Il était cliniquement assez difficile de récuser formellement une tumeur maligne mésenchyma- teuse, en particulier un sarcome. L’examen histopathologique a permis de confirmer le diagnostic de granulome pyogénique, l’interprétation était plus difficile sur la partie profonde. Si l’on considère que la lésion initiale était déjà un granulome pyogénique, sa présence dès la naissance n’a pas été rapportée. La localisation du granulome pyogénique à la langue est également exceptionnelle1. La gencive est la localisation la plus fréquente en cas d’atteinte buccale2.
Références 1 Akyol MU, Yalciner EG, Dogan AI. Pyogenic granuloma of the tongue. Int J Ped Otorhinol2001; 58: 239-41. 2Vilmann A, Vilmann P, Vilmann H. Pyogenic granuloma: evaluation of oral conditions. Br J Maxillofac Surg1986; 24: 376-82.
© DR
Granulome pyogénique (botryomycome) de la langue chez un enfant M.Abdallah-Lotf, B.Bonin-Goga, G.Lorette
La dysplasie fibreuse
I. Loeb, E. Boutremans
Service de Stomatologie et Chirurgie Maxillo-Faciale (Pr J. Van Reck), CHU Saint-Pierre, 129, bd de Waterloo, 1000 Bruxelles, Belgique. Tirés à part : I. Loeb, à l’adresse ci-dessus.
CAS CLINIQUE
Un jeune patient de 11 ans, d’origine bulgare, présente une tuméfaction de l’hémi-maxillaire droit, évoluant depuis environ 6 ans (fig. 1 et 2). Ce jeune garçon, qui ne présente par ailleurs aucun antécédent particulier, ne signale pas de douleur liée à la tuméfaction. La biologie est normale. Un scanner du massif facial montre une lésion de l’hémi-maxillaire droit, se prolongeant au niveau des cadres osseux des sinus maxillaires et correspondant probablement à une dysplasie fibreuse (fig. 3 et 4). Une biopsie de la masse confirme histologiquement ce dia- gnostic. Vu le jeune âge du patient, le caractère bénin de la tumeur et sa lente évolution, l’abstention thérapeutique est proposée, avec une surveillance semestrielle. Un an plus tard, on constate une évolution importante avec un doublement de la taille de la lésion, une déviation du cen- tre inter-incisif et des troubles occlusaux majeurs. Le scan- ner avec reconstruction 3D confirme cette évolution avec un effet de masse modéré au niveau de l’orbite.
QUEL TRAITEMENT PROPOSEZ-VOUS ?
Figure 1 : Patient vu de face ; perturbation du plan occlusal.
Figure 2 : Vue intrabuccale de la lésion. Figure 3 : Tomodensitométrie en cou
RÉPONSE
La dysplasie fibreuse ou maladie de Jaffe-Lichtenstein est une entité clinique décrite pour la première fois en 1891 par von Recklinghausen. L’ostitis fibrosa désigne alors une lésion osseuse au sein de laquelle la médullaire est rempla- cée par du tissu fibreux. En 1937, Albright et al. parlent d’ostitis fibrosa generalisata pour nommer l’association de lacunes osseuses polyostotiques, de troubles endocri- niens sexuels et d’une pigmentation cutanée. En 1938, Lichtenstein définit cette association clinique sous le terme de « dysplasie fibreuse polyostotique ». La dysplasie fibreuse est donc une tumeur osseuse (cer- tains auteurs la considèrent néanmoins comme une affec- tion d’étiologie malformative), rare (2,5 % des tumeurs osseuses et 7 % des tumeurs osseuses bénignes) [1, 2], qui se localise préférentiellement au niveau des os longs (métaphyse et diaphyse), du pelvis, de l’épaule, des os de la face et du crâne. La lésion de la dysplasie fibreuse con- siste en le remplacement du tissu osseux par du tissu fibreux [3]. On distingue 3 types de dysplasie : la forme monostoti- que, la plus fréquente (70 %), la forme polyostotique, plus agressive et le syndrome de McCune et Albright, plus rare, et qui associe des lésions de dysplasie polyostotique, des manifestations cutanées (tâches café au lait) et des désordres endocriniens (puberté précoce, croissance accé- lérée, goitre et hyperparathyroïdie…) [3, 4]. Cliniquement on observe des déformations osseuses parfois responsables d’injures esthétiques ou même de fractures. L’atteinte de la sphère cranio-faciale mérite une attention particulière en raison de l’atteinte possible des structures nobles qui la composent : nerf optique, organe de l’audition, troubles de l’occlusion, troubles respiratoires par atteinte des fosses nasales, atteinte de la base du crâne [5]… Le pronostic des lésions de dysplasie est généralement bon en raison de la tendance à la stabilisation lors de l’arrêt de la croissance osseuse. Il existe un très faible pourcentage de transformation maligne (0,5 à 4 %) en ostéosarcome, chondrosarcome ou fibrosarcome, et il apparaît que 50 % des patients souffrant de transforma- tion maligne ont reçu une radiothérapie dans le cadre d’un traitement précoce de la dysplasie. Pour décider du traitement proposé au patient, le prati- cien devra évaluer la gravité de la pathologie en tenant compte des complications possibles (endocriniennes, neu- rologiques, traumatologiques…), de l’aspect radiologique
Rev. Stomatol. Chir. Maxillofac.
des lésions, de l’augmentation des phosphatases alcalines et de la densité osseuse qui reflète l’efficacité d’un éven- tuel traitement médicamenteux préalable. Le traitement peut être médical et/ou chirurgical. D’un point de vue médical, l’administration de biphos- phonate a prouvé son efficacité dans la diminution de l’intensité des douleurs et des marqueurs biochimiques relatifs au turnover osseux, et une certaine diminution des sites ostéolytiques à la radiographie (chez 50 % des patients) [5, 6]. Ce traitement est toutefois peu utilisé chez les enfants en croissance en raison du peu d’expé- rience clinique à ce sujet. Le traitement chirurgical, quant à lui, sera le plus sou- vent conservateur (ostéotomie modelante), s’avérant satisfaisant d’un point de vue esthétique et suffisant lors- que les lésions progressent lentement et ne menacent pas des structures anatomiques importantes. C’est l’attitude thérapeutique la plus largement proposée dans la littéra- ture pour cette pathologie. Certains auteurs préconisent cependant des résections larges, à visée curative, mais responsables de déficits esthétiques majeurs et pas toujours suivies de rémissions complètes [7]. Le patient présenté a bénéficié d’une intervention chirur- gicale consistant en une ostéotomie modelante qui s’est avérée très satisfaisante tant du point de vue esthétique que fonctionnel [5, 8].
RÉFÉRENCES
1. Van Delm I, Fabry G. Osteofibrous dysplasia of the tibia: case report and review of the litterature. J Pediatr Orthop B, 1999;8:50-3. 2. Garau V, Tartaro GP, Aquino S, Colella G. Fibrous dysplasia of the maxillofacial bones. Clinical considerations. Minerva Stomatol, 1997;46:497-505. 3. Joseph E, Kachhara R, Bhattachara RN, Radhakrishnan VV. Fibrous dysplasia of an orbit in an infant. Paediatr Neurosurg, 2000;32:205-8. 4. Kairemo KJ, Verho S, Dunkel L. Imaging of McCune-Albright syndrome using bone single photon emission computed tomog- raphy. Eur J Pediatr, 1999;158:123-6. 5. Pinsolle V, Rivel J, Michelet V, Majoufre C, Pinsolle J. Traitement de la dysplasie fibreuse cranio-faciale. À propos de 25 cas. Ann Chir Plast Esthet, 1998;43:234-9. 6. Kos M, Luczak K, Godzinski J, Klempous J. Treatment of monos- tic fibrous dysplasia with pamidronate. J Craniomaxillofac Surg, 2004;32:10-5. 7. Frodel JL, Funk G, Boyle J, Richardson M. Management of aggressive midface and orbital fibrous dysplasia. Arch Facial Plast Surg, 2000;2:187-95. 8. Chow LT, Griffith J, Chow WH, Kumta SM. Monostic fibrous dys- plasia of spine: report of a case involving the lumbar transverse process and review of the literature. Arch Ortho Trauma Surg, 2000;120:460-4
DISCUSSION L’aspect clinique évoquait avant tout un granulome pyogénique remarquable par sa grande taille. Le granulome pyogénique est une tumeur bénigne acquise, siégeant sur la peau ou les muqueuses. Il peut se développer sur une lésion pré-existante (angiome plan le plus souvent) ou de novo. Il était cliniquement assez difficile de récuser formellement une tumeur maligne mésenchyma- teuse, en particulier un sarcome. L’examen histopathologique a permis de confirmer le diagnostic de granulome pyogénique, l’interprétation était plus difficile sur la partie profonde. Si l’on considère que la lésion initiale était déjà un granulome pyogénique, sa présence dès la naissance n’a pas été rapportée. La localisation du granulome pyogénique à la langue est également exceptionnelle1. La gencive est la localisation la plus fréquente en cas d’atteinte buccale2.
Références 1 Akyol MU, Yalciner EG, Dogan AI. Pyogenic granuloma of the tongue. Int J Ped Otorhinol2001; 58: 239-41. 2Vilmann A, Vilmann P, Vilmann H. Pyogenic granuloma: evaluation of oral conditions. Br J Maxillofac Surg1986; 24: 376-82.
© DR
Granulome pyogénique (botryomycome) de la langue chez un enfant M.Abdallah-Lotf, B.Bonin-Goga, G.Lorette
La dysplasie fibreuse
I. Loeb, E. Boutremans
Service de Stomatologie et Chirurgie Maxillo-Faciale (Pr J. Van Reck), CHU Saint-Pierre, 129, bd de Waterloo, 1000 Bruxelles, Belgique. Tirés à part : I. Loeb, à l’adresse ci-dessus.
CAS CLINIQUE
Un jeune patient de 11 ans, d’origine bulgare, présente une tuméfaction de l’hémi-maxillaire droit, évoluant depuis environ 6 ans (fig. 1 et 2). Ce jeune garçon, qui ne présente par ailleurs aucun antécédent particulier, ne signale pas de douleur liée à la tuméfaction. La biologie est normale. Un scanner du massif facial montre une lésion de l’hémi-maxillaire droit, se prolongeant au niveau des cadres osseux des sinus maxillaires et correspondant probablement à une dysplasie fibreuse (fig. 3 et 4). Une biopsie de la masse confirme histologiquement ce dia- gnostic. Vu le jeune âge du patient, le caractère bénin de la tumeur et sa lente évolution, l’abstention thérapeutique est proposée, avec une surveillance semestrielle. Un an plus tard, on constate une évolution importante avec un doublement de la taille de la lésion, une déviation du cen- tre inter-incisif et des troubles occlusaux majeurs. Le scan- ner avec reconstruction 3D confirme cette évolution avec un effet de masse modéré au niveau de l’orbite.
QUEL TRAITEMENT PROPOSEZ-VOUS ?
Figure 1 : Patient vu de face ; perturbation du plan occlusal.
Figure 2 : Vue intrabuccale de la lésion. Figure 3 : Tomodensitométrie en cou
RÉPONSE
La dysplasie fibreuse ou maladie de Jaffe-Lichtenstein est une entité clinique décrite pour la première fois en 1891 par von Recklinghausen. L’ostitis fibrosa désigne alors une lésion osseuse au sein de laquelle la médullaire est rempla- cée par du tissu fibreux. En 1937, Albright et al. parlent d’ostitis fibrosa generalisata pour nommer l’association de lacunes osseuses polyostotiques, de troubles endocri- niens sexuels et d’une pigmentation cutanée. En 1938, Lichtenstein définit cette association clinique sous le terme de « dysplasie fibreuse polyostotique ». La dysplasie fibreuse est donc une tumeur osseuse (cer- tains auteurs la considèrent néanmoins comme une affec- tion d’étiologie malformative), rare (2,5 % des tumeurs osseuses et 7 % des tumeurs osseuses bénignes) [1, 2], qui se localise préférentiellement au niveau des os longs (métaphyse et diaphyse), du pelvis, de l’épaule, des os de la face et du crâne. La lésion de la dysplasie fibreuse con- siste en le remplacement du tissu osseux par du tissu fibreux [3]. On distingue 3 types de dysplasie : la forme monostoti- que, la plus fréquente (70 %), la forme polyostotique, plus agressive et le syndrome de McCune et Albright, plus rare, et qui associe des lésions de dysplasie polyostotique, des manifestations cutanées (tâches café au lait) et des désordres endocriniens (puberté précoce, croissance accé- lérée, goitre et hyperparathyroïdie…) [3, 4]. Cliniquement on observe des déformations osseuses parfois responsables d’injures esthétiques ou même de fractures. L’atteinte de la sphère cranio-faciale mérite une attention particulière en raison de l’atteinte possible des structures nobles qui la composent : nerf optique, organe de l’audition, troubles de l’occlusion, troubles respiratoires par atteinte des fosses nasales, atteinte de la base du crâne [5]… Le pronostic des lésions de dysplasie est généralement bon en raison de la tendance à la stabilisation lors de l’arrêt de la croissance osseuse. Il existe un très faible pourcentage de transformation maligne (0,5 à 4 %) en ostéosarcome, chondrosarcome ou fibrosarcome, et il apparaît que 50 % des patients souffrant de transforma- tion maligne ont reçu une radiothérapie dans le cadre d’un traitement précoce de la dysplasie. Pour décider du traitement proposé au patient, le prati- cien devra évaluer la gravité de la pathologie en tenant compte des complications possibles (endocriniennes, neu- rologiques, traumatologiques…), de l’aspect radiologique
Rev. Stomatol. Chir. Maxillofac.
des lésions, de l’augmentation des phosphatases alcalines et de la densité osseuse qui reflète l’efficacité d’un éven- tuel traitement médicamenteux préalable. Le traitement peut être médical et/ou chirurgical. D’un point de vue médical, l’administration de biphos- phonate a prouvé son efficacité dans la diminution de l’intensité des douleurs et des marqueurs biochimiques relatifs au turnover osseux, et une certaine diminution des sites ostéolytiques à la radiographie (chez 50 % des patients) [5, 6]. Ce traitement est toutefois peu utilisé chez les enfants en croissance en raison du peu d’expé- rience clinique à ce sujet. Le traitement chirurgical, quant à lui, sera le plus sou- vent conservateur (ostéotomie modelante), s’avérant satisfaisant d’un point de vue esthétique et suffisant lors- que les lésions progressent lentement et ne menacent pas des structures anatomiques importantes. C’est l’attitude thérapeutique la plus largement proposée dans la littéra- ture pour cette pathologie. Certains auteurs préconisent cependant des résections larges, à visée curative, mais responsables de déficits esthétiques majeurs et pas toujours suivies de rémissions complètes [7]. Le patient présenté a bénéficié d’une intervention chirur- gicale consistant en une ostéotomie modelante qui s’est avérée très satisfaisante tant du point de vue esthétique que fonctionnel [5, 8].
RÉFÉRENCES
1. Van Delm I, Fabry G. Osteofibrous dysplasia of the tibia: case report and review of the litterature. J Pediatr Orthop B, 1999;8:50-3. 2. Garau V, Tartaro GP, Aquino S, Colella G. Fibrous dysplasia of the maxillofacial bones. Clinical considerations. Minerva Stomatol, 1997;46:497-505. 3. Joseph E, Kachhara R, Bhattachara RN, Radhakrishnan VV. Fibrous dysplasia of an orbit in an infant. Paediatr Neurosurg, 2000;32:205-8. 4. Kairemo KJ, Verho S, Dunkel L. Imaging of McCune-Albright syndrome using bone single photon emission computed tomog- raphy. Eur J Pediatr, 1999;158:123-6. 5. Pinsolle V, Rivel J, Michelet V, Majoufre C, Pinsolle J. Traitement de la dysplasie fibreuse cranio-faciale. À propos de 25 cas. Ann Chir Plast Esthet, 1998;43:234-9. 6. Kos M, Luczak K, Godzinski J, Klempous J. Treatment of monos- tic fibrous dysplasia with pamidronate. J Craniomaxillofac Surg, 2004;32:10-5. 7. Frodel JL, Funk G, Boyle J, Richardson M. Management of aggressive midface and orbital fibrous dysplasia. Arch Facial Plast Surg, 2000;2:187-95. 8. Chow LT, Griffith J, Chow WH, Kumta SM. Monostic fibrous dys- plasia of spine: report of a case involving the lumbar transverse process and review of the literature. Arch Ortho Trauma Surg, 2000;120:460-4
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